Дерматомиозитис: Ретка аутоимуна болест коју треба да знате

Дерматитис је ретка аутоимуна болест везивног ткива. Болест је уобичајена у две групе: деца и старије особе. Болест изазива различите кожне манифестације, слабост мишића и може захватити више органа. Дерматомиозитис може да се реши сам, али може да изазове и трајну слабост мишића, инвалидитет и смрт. Хајде да научимо са СигнсСимптомсЛист да боље разумемо болест, као и како да је ефикасно лечимо!

садржаја

• 1. Шта је дерматомиозитис?
• 2. Узроци дерматомиозитиса
• 3. Симптоми дерматомиозитиса
• 4. Како дијагностиковати дерматомиозитис 
• 5. Како лечити дерматомиозитис
• 6. Компликације дерматомиозитиса
• 7. Патологија повезана са дерматомиозитисом
• 8. Правац дерматомиозитиса

1. Шта је дерматомиозитис?

В-знак код пацијената са дерматомиозитисом

Дерматомиозитис је идиопатска инфламаторна болест мишића са карактеристичним кожним симптомима. Поред тога, болест може у различитој мери да захвати и зглобове, једњак, плућа и срце. У одсуству карактеристичних знакова коже или болести мишића, дијагноза је тешка.

Болест се најчешће јавља код две групе деце и старијих.Дерматомиозитис може изазвати и дистрофију таложења калцијума, која се најчешће примећује код деце и пубертета.

Дерматомиозитис се јавља у просеку у 9,63 случаја на 1 милион становника. Болест се може јавити у било ком узрасту. Два најчешћа узраста су 50 година код одраслих и 5-10 година код деце. Жена је дупло више од мушкараца.

Тренутно не постоји лек за дерматомиозитис који потпуно нестаје. Међутим, лечење може помоћи у периоду побољшања симптома (ремисије) до којег може доћи. Третман може очистити осип на кожи и помоћи вам да повратите снагу и функцију мишића.

2. Узроци дерматомиозитиса

Дерматитис је ендогена аутоимуна болест. Када се то догоди, ваш имуни систем грешком напада телесна ткива. Мали крвни судови у мишићном ткиву су посебно погођени код дерматомиозитиса. Инфламаторне ћелије окружују крвне судове и на крају доводе до уништења мишићних влакана. Сматра се да је болест изазвана разним факторима животне средине код подложних носилаца.

• Фактори животне средине:  Познати фактори ризика укључују лекове, инфекције, ултраљубичасто (УВ) светло, недостатак витамина Д и дим цигарета.
• Осетљиви носиоци: Појава дерматомиозитиса се обично примећује код идентичних близанаца и код непосредних рођака оболелих особа. Ово указује на улогу генетских фактора у развоју дерматомиозитиса.

3. Симптоми дерматомиозитиса

Дерматомиозитис је идиопатски инфламаторни миозитис који је клинички хетероген и тешко га је дијагностиковати. Кожне манифестације су понекад променљиве. И они се могу или не морају појавити заједно са миозитисом и системским ефектима током времена.

3.1. Скин

Дерматитис

Разлог доласка на клинику код пацијената са дерматомиозитисом је најчешће кожа. Кожне манифестације су такође често почетни симптом болести у око 40% случајева. Симптоми коже које можете искусити укључују:

• Еритем у средини лица
• Промените структуру набора ноктију
• Осип на врху и изван бутина
• Може доћи до свраба у погођеном подручју
• Скалп на глави или дифузни губитак косе
• Поикилодерма код пацијената са дерматомиозитисом
• Осип на кожи се јавља углавном на местима изложеним светлости
• Може бити присутан осип преко ивице капака, периорбитални едем
• Осип на задњој страни шака, посебно на зглобовима

3.2. Мусцле

Мишићна болест се може јавити истовремено или пре или после кожних манифестација недељама или годинама. Знаци мишића укључују:

• Слабост проксималних мишића
• Слабост или замор мишића приликом пењања уз степенице, ходања, устајања када седите, чешљања косе или посезања за предметима вишим од висине рамена
• Мијалгија: може се јавити, али није типична за дерматомиозитис.

3.3. Тело

Системски знаци могу укључивати:

• Тешко је рећи
• Малигна дегенерација код одраслих
• Тахикардија, проширена кардиомиопатија
• Гастроинтестинални улкуси - чести код деце
• Грозница, артралгија, умор, губитак тежине, Раинаудов феномен
• Потешкоће при гутању ако болест утиче на пругасти мишић једњака
• Калцификација поткожног ткива, која може изазвати укоченост, честа је код деце
• Гастроезофагеална рефлуксна болест ако болест утиче на глатке мишиће једњака
• Интеркостална болест плућа и неке респираторне болести повезане са слабошћу међуребарних мишића
• Деца могу развити ход на прстима због контрактуре флексора скочног зглоба

4. Како дијагностиковати дерматомиозитис 

Да би дијагностиковао дерматомиозитис, ваш лекар треба да комбинује горенаведено испитивање ваших симптома и спроведе тестове и процедуре које подржавају.

4.1. Преглед 

Знак за шал

Преглед може открити патолошке манифестације коже укључујући:

• еритем (хелиотроп)
• Готронове папуле
• Црвени осип на образима
• Љубичасти еритем: појављује се на екстензорским површинама, са брадавицама и променама на кожи око ноктију
• Или поикилодерма (хиперпигментација / хипопигментација, вазодилатација, атрофија коже) на деловима коже изложеним светлости.
• „Знак В на врату“: љубичасти осип или поикилодерма око предњег дела врата;
• „Знак шала“ је љубичасти осип или поикилодерма који захвата горњи део леђа и задња рамена.

Ретке кожне манифестације укључују булозни импетиго и еритем, који су чешћи код пацијената са малигнитетом.

Поред тога, пацијент може имати симптоме болести мишића, укључујући:

• Слабост мишића врата
• Слабост проксималних мишића главе у свим екстремитетима
• Група мишића екстензора је често погођена више од групе мишића флексора
• Потешкоће у промени положаја из седећег или лежећег у стајање без подршке
• Снага дисталних мишића, сензација и рефлекси тетива су обично непромењени осим ако није присутна тешка мишићна слабост или атрофија.

4.2. Тестови и процедуре за подршку дијагнози

Тестови крви 

• Антитела специфична за миозитис
• Концентрација антинуклеарних антитела
• ЦА-125 и ЦА-19-9 за малигнитет
• Нивои мишићних ензима (нпр. креатин киназа, алдолаза, аспартат аминотрансфераза, млечна дехидрогеназа)

Тест сликања 

• Електромеханички
• Грудног коша
• Рендген са контрастом
• МРИ или ултразвук мишића

Снимање за скрининг потенцијалних малигнитета, укључујући ЦТ скенирање грудног коша, абдомена и карлице, као и транскардијални ултразвук и мамограф за жене.

Тестови за процену система органа

• ЕКГ
• Манометрија једњака
• Колоноскопија за скрининг потенцијалног малигнитета
• Папа-брис код жена за скрининг на малигнитет
• Тест за процену респираторне функције, мерење виталног капацитета плућа

Савети 

Следеће процедуре могу бити од помоћи у процени дерматомиозитиса:

• Биопсија коже
• Биопсија мишића (отворена или фина игла)

5. Како лечити дерматомиозитис

Не постоји лек за дерматомиозитис, али лечење може побољшати проблеме са кожом, као и снагу и функцију мишића. Што се раније почне са лечењем, то је ефикасније.

5.1. Користите лек

Лекови који се користе за лечење дерматомиозитиса укључују:

• Кортикостероиди : Лекови као што је преднизон могу брзо да контролишу симптоме дерматомиозитиса. Али продужена употреба може имати озбиљне нежељене ефекте. Тако да ваш лекар може да вам препише релативно високу дозу да контролише ваше симптоме у почетку. Затим, како се симптоми побољшају, лекар ће смањити дозу.
• Некортикостероиди : Када се користе са кортикостероидима, ови лекови могу помоћи у смањењу дозе и нежељених ефеката кортикостероида. Два најчешћа лека за дерматомиозитис су азатиоприн (Азасан, Имуран) и метотрексат (Трекалл).
• Ритуксимаб (Ритукан) : Чешће се користи у лечењу реуматоидног артритиса, ритуксимаб је опција ако почетне терапије не контролишу ваше симптоме.
• Лекови против маларије : За упорни осип, ваш лекар може да вам препише антималарик, као што је хидроксихлорокин (Плакуенил).
• Заштита од сунца : Заштита ваше коже од сунца ношењем креме за сунчање и ношењем заштитне одеће и шешира је важна за контролу осипа дерматомиозитиса.

5.2. Тхерапеутиц Метходс

Дерматитис

У зависности од тежине ваших симптома, ваш лекар може препоручити:

• Физикална терапија : Ваш лекар вам може показати вежбе које ће вам помоћи да одржите и побољшате снагу. Ове вежбе помажу у побољшању ваше флексибилности. Поред тога, можда ћете бити обавештени о одговарајућем нивоу активности.
• Говорна терапија : Ако су ваши мишићи за гутање погођени, говорна терапија вам може помоћи да научите како да надокнадите те промене.
• Процена исхране : Касније током дерматомиозитиса, жвакање и гутање могу постати тежи. Дијететичар вас може научити како да припремите храну која се лако једе.

5.3. Хирургија и друге процедуре

• Интравенозни имуни глобулин (ИВИг) : ИВИг је пречишћени крвни производ који садржи здрава антитела хиљада давалаца крви. Ова антитела могу спречити да штетна антитела нападају мишиће и кожу код дерматомиозитиса. Дати као интравенска инфузија, ИВИг третмани су скупи и можда ће бити потребно да се често понављају да би се ефекти наставили.

• Хирургија : Хирургија може бити опција за уклањање бола узрокованог наслагама калцијума и спречавање поновних инфекција коже.

5.4. Дијета, вежбање

• Уравнотежена исхрана: Људима са дерматомиозитисом је потребно више протеина. Пацијенти са дисфагијом или рефлуксом треба да избегавају да једу или пију пре спавања или да имају посебну исхрану у зависности од тежине болести.
• Физичка активност: треба одржавати што је више могуће. Избегавајте тешке физичке активности током узнапредовале фазе болести. Физикална терапија и вежбе рехабилитације препоручују се у свим клиничким стадијумима дерматомиозитиса.

Треба обратити пажњу на избегавање сунца и користити мере заштите од сунца.

5.5. Неке смернице које треба имати на уму

• У случајевима када се дерматомиозитис разбукта или утиче на унутрашње органе, морате бити хоспитализовани.
• Одмор у кревету за тешке случајеве
• Пацијенти са дисфагијом или рефлуксом треба да леже уздигнуте главе. У неким случајевима потребно је убацити назогастричну сонду.
• Код пацијената са слабошћу мишића, посебно деце, физикална терапија је од велике помоћи. Помаже у спречавању компликација болести када пацијент не помера зглоб у потпуности. Вежбе рехабилитације се такође препоручују и одраслим и педијатријским пацијентима. Вежбање помаже у одржавању мишићне снаге, чак и током активне болести.

6. Компликације дерматомиозитиса

Могуће компликације дерматомиозитиса укључују:

• Потешкоће при гутању : Ако су мишићи у вашем једњаку погођени, можда ћете имати проблема са гутањем (дисфагија). Ово може изазвати губитак тежине и неухрањеност.
• Аспирациона пнеумонија : Отежано гутање такође може довести до удисања хране или течности, укључујући пљувачку, у плућа (аспирација).
• Проблеми са дисањем : Ако стање утиче на ваше грудне мишиће, можда ћете имати проблема са дисањем, као што је отежано дисање.
• Таложење калцијума : Калцификација се може појавити у мишићима, кожи и везивном ткиву како болест напредује. Ова депозиција је чешћа код деце и рано се развија.

7. Патологија повезана са дерматомиозитисом

Дерматитис може изазвати друга стања или вас довести у већи ризик од њих, укључујући:

• Рејноов феномен: Ово стање узрокује да ваши прсти на рукама, ногама, образи, нос и уши бледе када су изложени ниским температурама.
• Друге болести везивног ткива : Друга стања, као што су лупус, реуматоидни артритис, склеродерма и Сјогренов синдром, могу се јавити са дерматомиозитисом (синдром преклапања).
• Кардиоваскуларне болести: Дерматомиозитис може изазвати миокардитис. Мали број људи са дерматомиозитисом такође развија конгестивну срчану инсуфицијенцију и аритмије.
• Болест плућа: Интерстицијална болест плућа може се јавити са дерматомиозитисом. Интерстицијска болест плућа је група поремећаја који изазивају ожиљке (фиброзу) плућног ткива, чинећи плућа укоченим и нееластичним. Знаци и симптоми укључују сув кашаљ и отежано дисање.
• Рак: Дерматитис код одраслих је повезан са повећаном шансом за развој рака, посебно грлића материце, плућа, панкреаса, дојке, јајника и гастроинтестиналног тракта. Ризик од рака расте са годинама, иако се чини да се изједначава око три године након дијагностиковања атопијског дерматитиса. Дерматомиозитис се такође може развити након што добијете дијагнозу рака.

8. Правац дерматомиозитиса

Дерматитис може бити самоограничен у 20% случајева. Око 5% пацијената брзо напредује до трајне слабости мишића, инвалидитета или смрти. Тешки дерматомиозитис код деце може изазвати спастичност мишића. Таложење калцијумових чворова је компликација дерматомиозитиса, што је неуобичајено код одраслих, али често код деце, и може изазвати спастичност и трајну инвалидност.

Озбиљни прогностички фактори укључују:

• Истовремени малигнитет
• Болести које утичу на срце, респираторни тракт, једњак
• Више од 60 година

Смрт у дерматомиозитису обично је последица слабости мишића или респираторно-циркулацијских компликација. Пацијенти такође могу умријети од малигнитета.

Рак и дерматомиозитис су повезани. Отприлике 25% пацијената са дерматомиозитисом има или ће развити рак након 3-5 година (јајника, дојке, простате, плућа, панкреаса, итд.)

Што је пре третман, то ће бити ефикаснији. Због тога би требало да потражите савет лекара када имате необјашњиве осип на кожи уз постепену слабост мишића.

Дерматомиозитис је аутоимуна болест са сложеним механизмом болести. Симптоми болести на кожи и мишићима су такође веома разноврсни. Поред тога, болест може утицати на многе органске системе и имати много озбиљних компликација. Због тога је толико важно започети лечење што је пре могуће. 

Др Хуинх Тхи Нху Ми