Dermatomiozīts: reta autoimūna slimība, kas jums jāzina

Dermatīts ir reta autoimūna saistaudu slimība. Slimība ir izplatīta divās grupās: bērniem un gados vecākiem cilvēkiem. Slimība izraisa dažādas ādas izpausmes, muskuļu vājumu un var ietekmēt vairākus orgānus. Dermatomiozīts var izzust pats, bet var izraisīt arī pastāvīgu muskuļu vājumu, invaliditāti un nāvi. Mācīsimies ar SignsSymptomsList , lai labāk izprastu slimību, kā arī to, kā to efektīvi ārstēt!

saturu

• 1. Kas ir dermatomiozīts?
• 2. Dermatomiozīta cēloņi
• 3. Dermatomiozīta simptomi
• 4. Kā diagnosticēt dermatomiozītu 
• 5. Kā ārstēt dermatomiozītu
• 6. Dermatomiozīta komplikācijas
• 7. Patoloģija, kas saistīta ar dermatomiozītu
• 8. Dermatomiozīta virziens

1. Kas ir dermatomiozīts?

V-zīme pacientiem ar dermatomiozītu

Dermatomiozīts ir idiopātiska muskuļu iekaisuma slimība ar raksturīgiem ādas simptomiem. Turklāt slimība var atšķirīgā mērā skart arī locītavas, barības vadu, plaušas un sirdi. Ja nav raksturīgu ādas pazīmju vai muskuļu slimības, diagnoze ir sarežģīta.

Visbiežāk slimība rodas divās bērnu un vecāka gadagājuma cilvēku grupās.Dermatomiozīts var izraisīt arī kalcija nogulsnēšanās distrofiju, ko visbiežāk novēro bērniem un pubertātes vecumā.

Dermatomiozīts rodas vidēji 9,63 gadījumos uz 1 miljonu iedzīvotāju. Slimība var rasties jebkurā vecumā. Divi visbiežāk sastopamie vecumi ir 50 gadi pieaugušajiem un 5-10 gadi bērniem. Sieviešu ir divreiz vairāk nekā vīriešu.

Pašlaik nav iespējams izārstēt dermatomiozītu, kas pilnībā izzūd. Tomēr ārstēšana var palīdzēt simptomu uzlabošanās (remisijas) periodā, kas var rasties. Ārstēšana var novērst ādas izsitumus un palīdzēt jums atgūt muskuļu spēku un darbību.

2. Dermatomiozīta cēloņi

Dermatīts ir endogēna autoimūna slimība. Kad tas notiek, jūsu imūnsistēma kļūdaini uzbrūk ķermeņa audiem. Dermatomiozīta gadījumā īpaši tiek ietekmēti muskuļu audu mazie asinsvadi. Iekaisuma šūnas ieskauj asinsvadus un galu galā noved pie muskuļu šķiedru iznīcināšanas. Tiek uzskatīts, ka slimību uzņēmīgos nesējos izraisa dažādi vides faktori.

• Vides faktori:  zināmi riska faktori ir medikamenti, infekcija, ultravioletā (UV) gaisma, D vitamīna deficīts un cigarešu dūmi.
• Uzņēmīgie nesēji: dermatomiozītu parasti novēro identiskiem dvīņiem un skarto personu tiešajiem radiniekiem. Tas liecina par ģenētisko faktoru lomu dermatomiozīta attīstībā.

3. Dermatomiozīta simptomi

Dermatomiozīts ir idiopātisks iekaisuma miozīts, kas ir klīniski neviendabīgs un kuru var būt grūti diagnosticēt. Ādas izpausmes dažreiz ir mainīgas. Un tie var vai var rasties vienlaikus ar miozītu un sistēmiskām sekām laika gaitā.

3.1. Āda

Dermatīts

Iemesls ierasties klīnikā pacientiem ar dermatomiozītu parasti ir āda. Ādas izpausmes arī bieži ir sākotnējais slimības simptoms aptuveni 40% gadījumu. Ādas simptomi, kas jums var rasties, ir:

• Eritēma sejas vidusdaļā
• Mainiet nagu kroku struktūru
• Izsitumi augšstilbu augšdaļā un ārpusē
• Skartajā zonā var būt nieze
• Galvas ādas zvīņošanās vai izkliedēta matu izkrišana
• Poikilodermija pacientiem ar dermatomiozītu
• Ādas izsitumi parādās galvenokārt vietās, kas pakļautas gaismas iedarbībai
• Izsitumi virs plakstiņu malas, var būt periorbitāla tūska
• Izsitumi roku aizmugurē, īpaši pirkstu locītavās

3.2. Muskuļi

Muskuļu slimības var rasties vienlaikus vai pirms vai pēc ādas izpausmēm nedēļām līdz gadiem. Muskuļu pazīmes ietver:

• Proksimālo muskuļu vājums
• Vājums vai muskuļu nogurums, kāpjot pa kāpnēm, ejot, pieceļoties sēžot, ķemmējot matus vai sasniedzot priekšmetus, kas ir augstāki par plecu augstumu
• Mialģija: var rasties, bet nav raksturīga dermatomiozītam.

3.3. Ķermenis

Sistēmiskās pazīmes var ietvert:

• Grūti pateikt
• Ļaundabīga deģenerācija pieaugušajiem
• Tahikardija, paplašināta kardiomiopātija
• Kuņģa-zarnu trakta čūlas - bieži sastopamas bērniem
• Drudzis, artralģija, nogurums, svara zudums, Reino fenomens
• Apgrūtināta rīšana, ja slimība skar barības vada šķērssvītroto muskuļu
• Bērniem bieži novēro zemādas audu pārkaļķošanos, kas var izraisīt stīvumu
• Gastroezofageālā refluksa slimība, ja slimība skar barības vada gludos muskuļus
• Starpribu plaušu slimība un dažas elpceļu slimības, kas saistītas ar starpribu muskuļu vājumu
• Bērniem potītes saliecēja kontraktūras dēļ var attīstīties pirkstgalu gaita

4. Kā diagnosticēt dermatomiozītu 

Lai diagnosticētu dermatomiozītu, ārstam ir jāapvieno iepriekš minētā jūsu simptomu pārbaude un jāveic testi un procedūras, lai atbalstītu.

4.1. Pārbaude 

Šalles zīme

Pārbaude var atklāt patoloģiskas ādas izpausmes, tostarp:

• Eritēma (heliotrops)
• Gotrona papulas
• Sarkani izsitumi uz vaigiem
• Violeta eritēma: parādās uz ekstensora virsmām, ar kārpām un izmaiņām ādā ap nagu
• Vai poikilodermija (hiperpigmentācija/hipopigmentācija, vazodilatācija, ādas atrofija) gaismas iedarbībai pakļautajās ādas vietās.
• “V zīme kaklā”: purpursarkani izsitumi vai poikilodermija ap kakla priekšējo daļu;
• “Šala zīme” ir purpursarkani izsitumi vai poikilodermija, kas aptver muguras augšdaļu un plecu aizmuguri.

Retas ādas izpausmes ir bullozs impetigo un eritēma, kas biežāk sastopamas pacientiem ar ļaundabīgu audzēju.

Turklāt pacientam var būt muskuļu slimības simptomi, tostarp:

• Kakla muskuļu vājums
• Proksimālo galvas muskuļu vājums visās ekstremitātēs
• Ekstensoru muskuļu grupa bieži tiek ietekmēta vairāk nekā saliecēja muskuļu grupa
• Grūtības mainīt stāvokli no sēdus vai guļus līdz stāvēšanai bez atbalsta
• Distālais muskuļu spēks, sajūta un cīpslu refleksi parasti netiek ietekmēti, ja vien nav smags muskuļu vājums vai atrofija.

4.2. Testi un procedūras diagnozes atbalstam

Asins analīzes 

• Miozīta specifiskās antivielas
• Antinukleāro antivielu koncentrācija
• CA-125 un CA-19-9 ļaundabīgajiem audzējiem
• Muskuļu enzīmu līmenis (piemēram, kreatīnkināze, aldolāze, aspartātaminotransferāze, pienskābes dehidrogenāze)

Attēlveidošanas pārbaude 

• Elektromehāniskās
• Krūškurvja rentgenogrāfija
• Rentgens ar kontrastu
• MRI vai muskuļu ultraskaņa

Attēlveidošana, lai pārbaudītu iespējamos ļaundabīgos audzējus, tostarp krūškurvja, vēdera un iegurņa CT skenēšana, kā arī transkardiālās ultraskaņas un mammogrammas sievietēm.

Pārbaudes orgānu sistēmu novērtēšanai

• EKG
• Barības vada manometrija
• Kolonoskopija, lai pārbaudītu iespējamo ļaundabīgo audzēju
• Pap uztriepe sievietēm ļaundabīgo audzēju pārbaudei
• Tests, lai novērtētu elpošanas funkciju, izmērītu plaušu vitālo kapacitāti

Padomi 

Dermatomiozīta novērtēšanā var palīdzēt šādas procedūras:

• Ādas biopsija
• Muskuļu biopsija (atvērta vai smalka adata)

5. Kā ārstēt dermatomiozītu

Dermatomiozītu nevar izārstēt, taču ārstēšana var uzlabot ādas problēmas, kā arī jūsu spēku un muskuļu darbību. Jo ātrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo efektīvāka tā ir.

5.1. Lietojiet zāles

Dermatomiozīta ārstēšanai tiek izmantotas šādas zāles:

• Kortikosteroīdi : tādas zāles kā prednizons var ātri kontrolēt dermatomiozīta simptomus. Bet ilgstošai lietošanai var būt nopietnas blakusparādības. Tāpēc ārsts var nozīmēt salīdzinoši lielu devu, lai sākotnēji kontrolētu simptomus. Pēc tam, simptomiem uzlabojoties, ārsts samazinās devu.
• Nekortikosteroīdi : lietojot kopā ar kortikosteroīdiem, šīs zāles var palīdzēt samazināt kortikosteroīdu devu un blakusparādības. Divas visizplatītākās dermatomiozīta zāles ir azatioprīns (Azasan, Imuran) un metotreksāts (Trexall).
• Rituksimabs (Rituxan) : Biežāk lietots reimatoīdā artrīta ārstēšanā, rituksimabs ir iespēja, ja sākotnējā terapija efektīvi nekontrolē simptomus.
• Malārijas zāles : pastāvīgu izsitumu gadījumā ārsts var izrakstīt pretmalārijas līdzekli, piemēram, hidroksihlorokvīnu (plaquenil).
• Sauļošanās līdzeklis: lai kontrolētu dermatomiozīta izsitumus, ir svarīgi aizsargāt ādu no saules, valkājot sauļošanās līdzekli un valkājot aizsargtērpu un cepures.

5.2. Terapeitiskās metodes

Dermatīts

Atkarībā no simptomu nopietnības ārsts var ieteikt:

• Fizikālā terapija : Jūsu ārsts var parādīt jums vingrinājumus, lai palīdzētu saglabāt un uzlabot jūsu spēku. Šie vingrinājumi palīdz uzlabot jūsu elastību. Turklāt jums var tikt ieteikts atbilstošs aktivitātes līmenis.
• Logopēdija : ja tiek ietekmēti jūsu rīšanas muskuļi, runas terapija var palīdzēt jums uzzināt, kā kompensēt šīs izmaiņas.
• Uztura novērtējums : vēlāk dermatomiozīta laikā košļāšana un rīšana var kļūt grūtāka. Dietologs var iemācīt jums pagatavot ēdienus, kurus ir viegli ēst.

5.3. Ķirurģija un citas procedūras

• Intravenozais imūnglobulīns (IVIg) : IVIg ir attīrīts asins produkts, kas satur veselīgas antivielas no tūkstošiem asins donoru. Šīs antivielas var novērst kaitīgo antivielu uzbrukumu muskuļiem un ādai dermatomiozīta gadījumā. Ievadot intravenozas infūzijas veidā, IVIg terapija ir dārga, un, lai iedarbība turpinātos, tā var būt bieži jāatkārto.

• Ķirurģija : ķirurģija var būt iespēja novērst sāpes, ko izraisa kalcija nogulsnes, un novērst atkārtotas ādas infekcijas.

5.4. Diēta, vingrošana

• Sabalansēts uzturs: cilvēkiem ar dermatomiozītu nepieciešams vairāk olbaltumvielu. Pacientiem ar disfāgiju vai refluksu jāizvairās no ēšanas vai dzeršanas pirms gulētiešanas vai jāievēro īpaša diēta atkarībā no slimības smaguma pakāpes.
• Fiziskā aktivitāte: pēc iespējas jāsaglabā. Izvairieties no smagas fiziskās slodzes slimības progresējošā stadijā. Visās dermatomiozīta klīniskās stadijās ir ieteicama fizikālā terapija un rehabilitācijas vingrinājumi.

Jāuzmanās, lai izvairītos no saules un jāizmanto saules aizsardzības līdzekļi.

5.5. Dažas vadlīnijas, kas jāpatur prātā

• Gadījumos, kad dermatomiozīts uzliesmo vai skar iekšējos orgānus, jums ir nepieciešama hospitalizācija.
• Gultas režīms smagos gadījumos
• Pacientiem ar disfāgiju vai refluksu jāguļ ar paceltu galvu. Dažos gadījumos ir nepieciešams ievietot nazogastrālo zondi.
• Pacientiem ar muskuļu vājumu, īpaši bērniem, fizikālā terapija ir ļoti noderīga. Tas palīdz novērst slimības komplikācijas, ja pacients pilnībā neizkustina locītavu. Rehabilitācijas vingrošana ir ieteicama arī gan pieaugušajiem, gan bērniem. Vingrojumi palīdz saglabāt muskuļu spēku pat aktīvas slimības laikā.

6. Dermatomiozīta komplikācijas

Iespējamās dermatomiozīta komplikācijas ir:

• Rīšanas grūtības : ja tiek ietekmēti barības vada muskuļi, var rasties rīšanas problēmas (disfāgija). Tas var izraisīt svara zudumu un nepietiekamu uzturu.
• Aspirācijas pneimonija : apgrūtināta rīšana var izraisīt arī pārtikas vai šķidrumu, tostarp siekalu, ieelpošanu plaušās (aspirācija).
• Elpošanas problēmas : ja stāvoklis ietekmē jūsu krūšu muskuļus, jums var būt elpošanas problēmas, piemēram, apgrūtināta elpošana.
• Kalcija nogulsnēšanās : slimībai progresējot, var rasties pārkaļķošanās muskuļos, ādā un saistaudos. Šī nogulsnēšanās ir biežāka bērniem un attīstās agri.

7. Patoloģija, kas saistīta ar dermatomiozītu

Dermatīts var izraisīt citus apstākļus vai paaugstināt to risku, tostarp:

• Reino fenomens: šis stāvoklis liek jūsu pirkstiem, kāju pirkstiem, vaigiem, degunam un ausīm kļūt bāliem, ja tie tiek pakļauti aukstai temperatūrai.
• Citas saistaudu slimības: ar dermatomiozītu (pārklāšanās sindromu) var rasties citi stāvokļi, piemēram, sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, sklerodermija un Sjogrena sindroms.
• Sirds un asinsvadu slimības: dermatomiozīts var izraisīt miokardītu. Nelielam skaitam cilvēku ar dermatomiozītu attīstās arī sastrēguma sirds mazspēja un aritmijas.
• Plaušu slimība: ar dermatomiozītu var rasties intersticiāla plaušu slimība. Intersticiāla plaušu slimība ir slimību grupa, kas izraisa plaušu audu rētas (fibrozi), padarot plaušas stīvas un neelastīgas. Pazīmes un simptomi ir sauss klepus un apgrūtināta elpošana.
• Vēzis: Dermatīts pieaugušajiem ir saistīts ar palielinātu vēža, īpaši dzemdes kakla, plaušu, aizkuņģa dziedzera, krūts, olnīcu un kuņģa-zarnu trakta vēža, attīstības iespēju. Vēža risks palielinās līdz ar vecumu, lai gan šķiet, ka tas izlīdzinās trīs gadus pēc atopiskā dermatīta diagnosticēšanas. Dermatomiozīts var attīstīties arī pēc vēža diagnozes saņemšanas.

8. Dermatomiozīta virziens

Dermatīts var izzust 20% gadījumu. Apmēram 5% pacientu strauji progresē līdz pastāvīgam muskuļu vājumam, invaliditātei vai nāvei. Smags dermatomiozīts bērniem var izraisīt muskuļu spasticitāti. Kalcija mezgliņu nogulsnēšanās ir dermatomiozīta komplikācija, kas ir retāk sastopama pieaugušajiem, bet bieži sastopama bērniem un var izraisīt spasticitāti un pastāvīgu invaliditāti.

Smagie prognostiskie faktori ietver:

• Vienlaicīgs ļaundabīgs audzējs
• Slimības, kas skar sirdi, elpceļus, barības vadu
• Vairāk nekā 60 gadus vecs

Nāve dermatomiozīta gadījumā parasti notiek muskuļu vājuma vai elpošanas un asinsrites komplikāciju dēļ. Pacienti var arī mirt no ļaundabīga audzēja.

Vēzis un dermatomiozīts ir saistīti. Apmēram 25% pacientu ar dermatomiozītu ir vai attīstīsies vēzis pēc 3-5 gadiem (olnīcu, krūts, prostatas, plaušu, aizkuņģa dziedzera u.c.)

Jo ātrāk tiek veikta ārstēšana, jo efektīvāka tā būs. Tādēļ, ja Jums ir neizskaidrojami izsitumi uz ādas un pakāpenisks muskuļu vājums, Jums jāmeklē medicīniskā palīdzība.

Dermatomiozīts ir autoimūna slimība ar sarežģītu slimības mehānismu. Arī slimības simptomi uz ādas un muskuļiem ir ļoti dažādi. Turklāt slimība var ietekmēt daudzas orgānu sistēmas un izraisīt daudzas nopietnas komplikācijas. Tāpēc ir tik svarīgi sākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk. 

Dr Huynh Thi Nhu My