Dermatomiozitas: reta autoimuninė liga, kurią reikia žinoti

Dermatitas yra reta autoimuninė jungiamojo audinio liga. Liga būdinga dviem grupėms: vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. Liga sukelia įvairias odos apraiškas, raumenų silpnumą ir gali pažeisti kelis organus. Dermatomiozitas gali išnykti savaime, bet taip pat gali sukelti nuolatinį raumenų silpnumą, negalią ir mirtį. Išmokime naudodami SignsSymptomsList , kad geriau suprastume ligą ir kaip ją veiksmingai gydyti!

turinys

• 1. Kas yra dermatomiozitas?
• 2. Dermatomiozito priežastys
• 3. Dermatomiozito simptomai
• 4. Kaip diagnozuoti dermatomiozitą 
• 5. Kaip gydyti dermatomiozitą
• 6. Dermatomiozito komplikacijos
• 7. Patologija, susijusi su dermatomiozitu
• 8. Dermatomiozito kryptis

1. Kas yra dermatomiozitas?

V ženklas pacientams, sergantiems dermatomiozitu

Dermatomiozitas yra idiopatinė uždegiminė raumenų liga, kuriai būdingi odos simptomai. Be to, liga taip pat gali skirtingai paveikti sąnarius, stemplę, plaučius ir širdį. Nesant būdingų odos požymių ar raumenų ligos, diagnozuoti sunku.

Liga dažniausiai pasireiškia dviejų grupių vaikams ir vyresnio amžiaus žmonėms.Dermatomiozitas taip pat gali sukelti kalcio nusėdimo distrofiją, kuri dažniausiai stebima vaikams ir brendimo metu.

Dermatomiozitas pasireiškia vidutiniškai 9,63 atvejai 1 milijonui gyventojų. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Du dažniausiai pasitaikantys amžius yra 50 metų suaugusiems ir 5–10 metų vaikams. Moterų yra dvigubai daugiau nei vyrų.

Šiuo metu nėra visiškai išgydomo dermatomiozito, kuris visiškai išnyksta. Tačiau gydymas gali padėti simptomų pagerėjimo (remisijos) laikotarpiu, kuris gali atsirasti. Gydymas gali pašalinti odos bėrimus ir padėti atgauti raumenų jėgą bei funkciją.

2. Dermatomiozito priežastys

Dermatitas yra endogeninė autoimuninė liga. Kai taip nutinka, jūsų imuninė sistema klaidingai atakuoja kūno audinius. Sergant dermatomiozitu ypač pažeidžiamos smulkios raumeninio audinio kraujagyslės. Uždegiminės ląstelės supa kraujagysles ir galiausiai sukelia raumenų skaidulų sunaikinimą. Manoma, kad ligą jautriems nešiotojams sukelia įvairūs aplinkos veiksniai.

• Aplinkos veiksniai:  žinomi rizikos veiksniai yra vaistai, infekcija, ultravioletinė (UV) šviesa, vitamino D trūkumas ir cigarečių dūmai.
• Jautrūs nešiotojai: dermatomiozitas dažniausiai pasireiškia identiškiems dvyniams ir artimiausiems paveiktų asmenų giminaičiams. Tai rodo genetinių veiksnių vaidmenį dermatomiozito vystymuisi.

3. Dermatomiozito simptomai

Dermatomiozitas yra idiopatinis uždegiminis miozitas, kuris yra kliniškai nevienalytis ir gali būti sunkiai diagnozuojamas. Odos apraiškos kartais būna įvairios. Ir jie gali pasireikšti kartu su miozitu ir laikui bėgant sisteminiu poveikiu.

3.1. Oda

Dermatitas

Dermatomiozitu sergančio paciento atvykimo į kliniką priežastis dažniausiai yra oda. Odos apraiškos taip pat dažnai yra pradinis ligos simptomas maždaug 40% atvejų. Odos simptomai, kuriuos galite patirti, yra šie:

• Eritema veido vidurio srityje
• Pakeiskite nagų raukšlių struktūrą
• Bėrimas šlaunų viršuje ir išorėje
• Pažeistoje vietoje gali būti niežulys
• Galvos odos pleiskanojimas arba difuzinis plaukų slinkimas
• Poikilodermija pacientams, sergantiems dermatomiozitu
• Odos bėrimas dažniausiai atsiranda šviesos paveiktose vietose
• Išbėrimas virš voko krašto, gali atsirasti periorbitinė edema
• Bėrimas plaštakų gale, ypač pirštų sąnariuose

3.2. Raumuo

Raumenų liga gali pasireikšti vienu metu arba prieš arba po odos apraiškų nuo savaičių iki metų. Raumenų požymiai apima:

• Proksimalinių raumenų silpnumas
• Silpnumas arba raumenų nuovargis lipant laiptais, einant, atsistojant sėdint, šukuojant plaukus arba siekiant didesnių nei pečių aukščio daiktų
• Mialgija: gali pasireikšti, bet nebūdinga dermatomiozitui.

3.3. kūnas

Sisteminiai požymiai gali būti:

• Sunku pasakyti
• Piktybinė degeneracija suaugusiems
• Tachikardija, išsiplėtusi kardiomiopatija
• Virškinimo trakto opos – dažnos vaikams
• Karščiavimas, artralgija, nuovargis, svorio kritimas, Raynaud reiškinys
• Rijimo sunkumas, jei liga pažeidžia stemplės ruožuotą raumenį
• Vaikams dažnai pasireiškia poodinio audinio kalcifikacija, dėl kurios gali sustingti
• Gastroezofaginio refliukso liga, jei liga pažeidžia lygiuosius stemplės raumenis
• Tarpšonkaulinių plaučių liga ir kai kurios kvėpavimo takų ligos, susijusios su tarpšonkaulinių raumenų silpnumu
• Vaikams gali išsivystyti eisena pirštų galiukais dėl čiurnos lenkimo kontraktūrų

4. Kaip diagnozuoti dermatomiozitą 

Norėdami diagnozuoti dermatomiozitą, gydytojas turi derinti pirmiau minėtus simptomus ir atlikti tyrimus bei procedūras, kad palaikytų.

4.1. Apžiūra 

Skaros ženklas

Tyrimas gali atskleisti patologines odos apraiškas, įskaitant:

• Eritema (heliotropas)
• Gottrono papulės
• Raudonas bėrimas ant skruostų
• Violetinė eritema: atsiranda ant tiesiamųjų paviršių, su karpomis ir odos aplink nagą pokyčiais
• Arba poikilodermija (hiperpigmentacija / hipopigmentacija, vazodilatacija, odos atrofija) šviesos paveiktose odos vietose.
• „V ženklas kakle“: purpurinis bėrimas arba poikilodermija priekinėje kaklo srityje;
• "Skaros ženklas" yra purpurinis bėrimas arba poikiloderma, apimanti viršutinę nugaros dalį ir užpakalinius pečius.

Retos odos apraiškos yra pūslinė impetiga ir eritema, kurios dažniau pasitaiko piktybiniais navikais sergantiems pacientams.

Be to, pacientas gali turėti raumenų ligos simptomų, įskaitant:

• Kaklo raumenų silpnumas
• Visų galūnių proksimalinių galvos raumenų silpnumas
• Tiesiamųjų raumenų grupė dažnai pažeidžiama labiau nei lenkiamųjų raumenų grupė
• Sunku pakeisti padėtį iš sėdėjimo ar gulėjimo į stovėjimą be atramos
• Distalinė raumenų jėga, jutimas ir sausgyslių refleksai paprastai nepaveikiami, nebent yra stiprus raumenų silpnumas ar atrofija.

4.2. Testai ir procedūros, padedančios diagnozuoti

Kraujo tyrimai 

• Miozitui specifiniai antikūnai
• Antinuklearinių antikūnų koncentracija
• CA-125 ir CA-19-9 dėl piktybinių navikų
• Raumenų fermentų (pvz., kreatino kinazės, aldolazės, aspartato aminotransferazės, pieno rūgšties dehidrogenazės) kiekis

Vaizdo testas 

• Elektromechaninis
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Rentgenas su kontrastu
• MRT arba raumenų ultragarsas

Vaizdo tyrimas siekiant nustatyti galimus piktybinius navikus, įskaitant krūtinės ląstos, pilvo ir dubens kompiuterinės tomografijos tyrimus, taip pat transkardines ultragarsines ir mamogramas moterims.

Testai organų sistemoms įvertinti

• EKG
• Stemplės manometrija
• Kolonoskopija siekiant nustatyti galimą piktybinį naviką
• Moterų PAP tepinėlis, siekiant nustatyti piktybinius navikus
• Kvėpavimo funkcijos įvertinimo testas, plaučių gyvybinės talpos matavimas

Patarimai 

Šios procedūros gali būti naudingos nustatant dermatomiozitą:

• Odos biopsija
• Raumenų biopsija (atvira arba plona adata)

5. Kaip gydyti dermatomiozitą

Dermatomiozitas nėra išgydomas, tačiau gydymas gali pagerinti odos problemas, taip pat jūsų jėgą ir raumenų funkciją. Kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo jis veiksmingesnis.

5.1. Naudokite vaistus

Dermatomiozitui gydyti naudojami šie vaistai:

• Kortikosteroidai : vaistai, tokie kaip prednizonas, gali greitai kontroliuoti dermatomiozito simptomus. Tačiau ilgalaikis naudojimas gali sukelti rimtų šalutinių poveikių. Taigi gydytojas gali skirti palyginti didelę dozę, kad iš pradžių kontroliuotų jūsų simptomus, o po to, simptomams pagerėjus, gydytojas dozę sumažins.
• Ne kortikosteroidai : vartojant kartu su kortikosteroidais, šie vaistai gali padėti sumažinti kortikosteroidų dozę ir šalutinį poveikį. Du dažniausiai naudojami vaistai nuo dermatomiozito yra azatioprinas (Azasan, Imuran) ir metotreksatas (Trexall).
• Rituksimabas (Rituxan) : dažniau naudojamas reumatoidiniam artritui gydyti, rituksimabas yra pasirinkimas, jei pradinė terapija veiksmingai nekontroliuoja jūsų simptomų.
• Vaistai nuo maliarijos : esant nuolatiniam bėrimui, gydytojas gali skirti vaistų nuo maliarijos, pvz., hidroksichlorokviną (plaquenil).
• Apsauginis kremas nuo saulės : norint kontroliuoti dermatomiozito bėrimą, svarbu apsaugoti odą nuo saulės naudojant kremą nuo saulės ir apsauginius drabužius bei skrybėles.

5.2. Terapiniai metodai

Dermatitas

Atsižvelgdamas į simptomų sunkumą, gydytojas gali rekomenduoti:

• Fizinė terapija : Jūsų gydytojas gali parodyti pratimus, padedančius išlaikyti ir pagerinti jūsų jėgą. Šie pratimai padeda pagerinti jūsų lankstumą. Be to, jums gali būti patarta apie atitinkamą veiklos lygį.
• Kalbos terapija : jei pažeidžiami rijimo raumenys, kalbos terapija gali padėti išmokti kompensuoti šiuos pokyčius.
• Mitybos įvertinimas : vėliau, sergant dermatomiozitu, gali pasunkėti kramtymas ir rijimas. Dietologas gali išmokyti jus paruošti maistą, kurį lengva valgyti.

5.3. Chirurgija ir kitos procedūros

• Intraveninis imuninis globulinas (IVIg) : IVIg yra išgrynintas kraujo produktas, kuriame yra sveikų antikūnų iš tūkstančių kraujo donorų. Šie antikūnai gali užkirsti kelią žalingiems antikūnams atakuoti raumenis ir odą sergant dermatomiozitu. Infuzija į veną IVIg gydymas yra brangus ir gali prireikti dažnai kartoti, kad poveikis tęstųsi.

• Chirurgija : Chirurgija gali būti galimybė pašalinti skausmą, kurį sukelia kalcio nuosėdos, ir užkirsti kelią pasikartojančioms odos infekcijoms.

5.4. Dieta, mankšta

• Subalansuota mityba: žmonėms, sergantiems dermatomiozitu, reikia daugiau baltymų. Pacientai, sergantys disfagija ar refliuksu, turėtų vengti valgyti ar gerti prieš miegą arba laikytis specialios dietos, atsižvelgiant į ligos sunkumą.
• Fizinis aktyvumas: turėtų būti palaikomas kiek įmanoma. Pažengusioje ligos stadijoje venkite didelio fizinio krūvio. Visose klinikinėse dermatomiozito stadijose rekomenduojamos fizinės terapijos ir reabilitacijos pratimai.

Reikia saugotis saulės spindulių ir naudoti apsaugos nuo saulės priemones.

5.5. Kai kurios gairės, kurių reikia atsiminti

• Tais atvejais, kai paūmėja dermatomiozitas arba pažeidžiami vidaus organai, reikia hospitalizuoti.
• Lovos poilsis sunkiais atvejais
• Pacientai, sergantys disfagija ar refliuksu, turi gulėti pakėlę galvas. Kai kuriais atvejais būtina įvesti nazogastrinį zondą.
• Raumenų silpnumu sergantiems pacientams, ypač vaikams, labai padeda kineziterapija. Tai padeda išvengti ligos komplikacijų, kai pacientas nevisiškai išjudina sąnarį. Reabilitaciniai pratimai taip pat rekomenduojami tiek suaugusiems, tiek vaikams. Pratimai padeda išlaikyti raumenų jėgą net ir aktyvios ligos metu.

6. Dermatomiozito komplikacijos

Galimos dermatomiozito komplikacijos:

• Rijimo sunkumas : jei pažeidžiami stemplės raumenys, gali kilti rijimo problemų (disfagija). Tai gali sukelti svorio mažėjimą ir netinkamą mitybą.
• Aspiracinė pneumonija : dėl rijimo sunkumo taip pat galite įkvėpti maistą ar skysčius, įskaitant seiles, į plaučius (aspiracija).
• Kvėpavimo sutrikimai : jei būklė paveikia jūsų krūtinės raumenis, gali kilti kvėpavimo problemų, pavyzdžiui, pasunkėti kvėpavimas.
• Kalcio nusėdimas : ligai progresuojant gali atsirasti kalcifikacija raumenyse, odoje ir jungiamuosiuose audiniuose. Šis nusėdimas dažniau pasireiškia vaikams ir vystosi anksti.

7. Patologija, susijusi su dermatomiozitu

Dermatitas gali sukelti kitas sąlygas arba sukelti didesnę jų riziką, įskaitant:

• Raynaud reiškinys: dėl šios būklės jūsų pirštai, kojų pirštai, skruostai, nosis ir ausys tampa blyškūs, kai jie veikia šaltai.
• Kitos jungiamojo audinio ligos: su dermatomiozitu (persidengimo sindromu) gali atsirasti kitų ligų, tokių kaip vilkligė, reumatoidinis artritas, sklerodermija ir Sjogreno sindromas.
• Širdies ir kraujagyslių ligos: dermatomiozitas gali sukelti miokarditą. Nedaugeliui žmonių, sergančių dermatomiozitu, taip pat išsivysto stazinis širdies nepakankamumas ir aritmija.
• Plaučių liga: su dermatomiozitu gali pasireikšti intersticinė plaučių liga. Intersticinė plaučių liga – tai grupė sutrikimų, sukeliančių plaučių audinio randėjimą (fibrozę), todėl plaučiai tampa standūs ir neelastingi. Požymiai ir simptomai yra sausas kosulys ir pasunkėjęs kvėpavimas.
• Vėžys: Suaugusiųjų dermatitas yra susijęs su padidėjusia tikimybe susirgti vėžiu, ypač gimdos kaklelio, plaučių, kasos, krūties, kiaušidžių ir virškinimo trakto. Vėžio rizika didėja su amžiumi, nors atrodo, kad ji išnyksta praėjus trejiems metams po atopinio dermatito diagnozavimo. Dermatomiozitas taip pat gali išsivystyti diagnozavus vėžį.

8. Dermatomiozito kryptis

20% atvejų dermatitas gali išnykti savaime. Maždaug 5% pacientų greitai progresuoja iki nuolatinio raumenų silpnumo, negalios arba mirties. Sunkus dermatomiozitas vaikams gali sukelti raumenų spazmą. Kalcio mazgelių nusėdimas yra dermatomiozito komplikacija, kuri yra nedažna suaugusiems, bet dažna vaikams ir gali sukelti spazmą bei nuolatinę negalią.

Sunkūs prognostiniai veiksniai yra šie:

• Kartu esantis piktybinis navikas
• Ligos, pažeidžiančios širdį, kvėpavimo takus, stemplę
• Daugiau nei 60 metų

Mirtis nuo dermatomiozito dažniausiai įvyksta dėl raumenų silpnumo arba kvėpavimo ir kraujotakos komplikacijų. Pacientai taip pat gali mirti nuo piktybinių navikų.

Vėžys ir dermatomiozitas yra susiję. Maždaug 25% pacientų, sergančių dermatomiozitu, turi arba susirgs vėžiu po 3–5 metų (kiaušidžių, krūties, prostatos, plaučių, kasos ir kt.)

Kuo anksčiau bus pradėtas gydymas, tuo jis bus efektyvesnis. Todėl, kai atsiranda nepaaiškinamas odos bėrimas ir laipsniškas raumenų silpnumas, turėtumėte kreiptis į gydytoją.

Dermatomiozitas yra autoimuninė liga, turinti sudėtingą ligos mechanizmą. Ligos simptomai ant odos ir raumenų taip pat yra labai įvairūs. Be to, liga gali paveikti daugelį organų sistemų ir turėti daug rimtų komplikacijų. Štai kodėl labai svarbu pradėti gydymą kuo greičiau. 

Dr Huynh Thi Nhu My