Húðbólga: Sjaldgæfur sjálfsofnæmissjúkdómur sem þú þarft að vita

Húðbólga er sjaldgæfur sjálfsofnæmisbandvefssjúkdómur. Sjúkdómurinn er algengur í tveimur hópum: börnum og öldruðum. Sjúkdómurinn veldur margvíslegum einkennum húðar, vöðvaslappleika og getur haft áhrif á mörg líffæri. Húðbólga getur leyst af sjálfu sér en getur einnig valdið varanlegum vöðvaslappleika, fötlun og dauða. Við skulum læra með SignsSymptomsList til að skilja betur sjúkdóminn sem og hvernig á að meðhöndla hann á áhrifaríkan hátt!

efni

• 1. Hvað er dermatomyositis?
• 2. Orsakir húðbólgu
• 3. Einkenni húðbólgu
• 4. Hvernig á að greina dermatomyositis 
• 5. Hvernig á að meðhöndla húðbólgu
• 6. Fylgikvillar húðbólgu
• 7. Meinafræði sem tengist dermatomyositis
• 8. Stefna dermatomyositis

1. Hvað er dermatomyositis?

V-merki hjá sjúklingum með húðbólgu

Húðbólga er sjálfvakinn bólgusjúkdómur í vöðvum með einkennandi húðeinkenni. Að auki getur sjúkdómurinn einnig haft mismikið áhrif á liði, vélinda, lungu og hjarta. Ef engin einkennandi húðmerki eða vöðvasjúkdómur eru til staðar er greiningin erfið.

Sjúkdómurinn kemur oftast fram í tveimur hópum barna og aldraðra.Húðbólga getur einnig valdið röskun á kalsíumútfellingu, sem er algengast hjá börnum og kynþroska.

Húðbólga kemur að meðaltali fram í 9,63 tilfellum á hverja milljón íbúa. Sjúkdómurinn getur komið fram á hvaða aldri sem er. Tveir algengustu aldurshóparnir eru 50 ára hjá fullorðnum og 5-10 ára hjá börnum. Konur eru tvöfalt fleiri en karlar.

Eins og er er engin lækning fyrir húðbólgu sem hverfur alveg. Hins vegar getur meðferð hjálpað til við tímabil þar sem einkenni batna (bilun) sem getur átt sér stað. Meðferð getur hreinsað út húðútbrot og hjálpað þér að endurheimta vöðvastyrk og virkni.

2. Orsakir húðbólgu

Húðbólga er innrænn sjálfsofnæmissjúkdómur. Þegar það gerist ræðst ónæmiskerfið ranglega á líkamsvef. Litlu æðarnar í vöðvavef eru sérstaklega fyrir áhrifum í húðbólgu. Bólgufrumur umlykja æðarnar og leiða að lokum til eyðingar vöðvaþráða. Talið er að sjúkdómurinn stafi af ýmsum umhverfisþáttum í næmum burðarberum.

• Umhverfisþættir:  Þekktir áhættuþættir eru meðal annars lyf, sýking, útfjólublátt (UV) ljós, D-vítamínskortur og sígarettureykur.
• Næmir smitberar: Algengt er að húðbólga sést hjá eineggja tvíburum og í nánustu ættingjum sýktra einstaklinga. Þetta bendir til hlutverks fyrir erfðafræðilega þætti í þróun húðbólgu.

3. Einkenni húðbólgu

Dermatomyositis er sjálfvakin bólguvöðvabólga sem er klínískt ólík og getur verið erfitt að greina. Einkenni húðar eru stundum breytileg. Og þeir geta eða mega ekki koma fram með vöðvabólgu og almennum áhrifum með tímanum.

3.1. Húð

Húðbólga

Ástæðan fyrir að koma á heilsugæslustöð hjá sjúklingi með húðbólgu er venjulega húðin. Húðbirtingar eru einnig oft upphafseinkenni sjúkdómsins í um 40% tilvika. Húðeinkenni sem þú gætir fundið fyrir eru:

• Roði í miðju andlitssvæðinu
• Breyttu uppbyggingu naglafellinga
• Útbrot ofan á og utan á læri
• Það gæti verið kláði á viðkomandi svæði
• Hreistur í hársverði eða dreifð hárlos
• Poikiloderma hjá sjúklingum með dermatomyositis
• Húðútbrot koma aðallega fram á svæðum sem verða fyrir ljósi
• Útbrot á brún augnloksins, bjúgur í periorbital getur verið til staðar
• Útbrot á handarbaki, sérstaklega á hnúum

3.2. Vöðvi

Vöðvasjúkdómar geta komið fram samtímis eða fyrir eða eftir húðbirtingar í vikur til ár. Vöðvamerki eru meðal annars:

• Veikleiki í nærliggjandi vöðvum
• máttleysi eða vöðvaþreyta þegar farið er upp stiga, gengið, staðið upp þegar setið er, greitt hár eða teygt sig í hluti sem eru hærri en axlarhæð
• Vöðvabólga: getur komið fram en er ekki dæmigert fyrir húðbólgu.

3.3. Líkami

Kerfisbundin einkenni geta verið:

• Erfitt að segja
• Illkynja hrörnun hjá fullorðnum
• Hraðtaktur, víkkaður hjartavöðvakvilli
• Sár í meltingarvegi - algeng hjá börnum
• Hiti, liðverkir, þreyta, þyngdartap, Raynauds fyrirbæri
• Erfiðleikar við að kyngja ef sjúkdómurinn hefur áhrif á rákóttan vöðva í vélinda
• Kölkun í vefjum undir húð, sem getur valdið stirðleika, er algeng hjá börnum
• Maga- og vélindabakflæðissjúkdómur ef sjúkdómurinn hefur áhrif á slétta vöðva í vélinda
• Millirifjalungnasjúkdómur og sumir öndunarfærasjúkdómar sem tengjast veikleika millirifjavöðva
• Börn geta þróað með sér göngulag á tánum vegna beygjusamdráttar í ökkla

4. Hvernig á að greina dermatomyositis 

Til að greina húðbólgu, þarf læknirinn að sameina ofangreinda athugun á einkennum þínum og framkvæma prófanir og aðgerðir til að styðja við.

4.1. Próf 

Sjalmerki

Skoðun getur leitt í ljós sjúkleg einkenni húðarinnar, þar á meðal:

• Roði (Heliotrope)
• Papúlar Gottrons
• Rauð útbrot á kinnum
• Fjólublá roði: kemur fram á teygjuflötum, með vörtum og breytingum á húðinni í kringum nöglina
• Eða poikiloderma (oflitarefni / vanlitarefni, æðavíkkun, húðrýrnun) á húðsvæðum sem verða fyrir ljósi.
• „Tákn um V í hálsinum“: fjólublá útbrot eða poikiloderma í kringum fremra hálssvæðið;
• „Sjalmerkið“ er fjólublá útbrot eða poikiloderma sem felur í sér efra bak og aftari axlir.

Mjög sjaldgæfar einkenni í húð eru m.a. bólusótt og roði, sem eru algengari hjá sjúklingum með illkynja sjúkdóma.

Að auki getur sjúklingurinn haft einkenni vöðvasjúkdóms, þar á meðal:

• Vöðvaslappleiki í hálsi
• Veikleiki í nærliggjandi höfuðvöðvum í öllum útlimum
• Teygjuvöðvahópurinn hefur oft meiri áhrif en beygjuvöðvahópurinn
• Erfiðleikar við að breyta stöðu úr sitjandi eða liggjandi í að standa án stuðnings
• Fjarlægur vöðvastyrkur, skynjun og sinaviðbrögð eru venjulega óbreytt nema alvarlegur vöðvaslappleiki eða rýrnun sé til staðar.

4.2. Prófanir og aðferðir til að styðja við greiningu

Blóðprufur 

• Vöðvabólgusértæk mótefni
• Styrkur gegn kjarnamótefnum
• CA-125 og CA-19-9 fyrir illkynja sjúkdóma
• Styrkur vöðvaensíma (td kreatínkínasi, aldólasi, aspartatamínótransferasi, mjólkursýrudehýdrógenasi)

Myndgreiningarpróf 

• Rafeindavirkt
• Röntgenmynd af brjósti
• Röntgenmynd með skuggaefni
• MRI eða ómskoðun á vöðvum

Myndataka til að skima fyrir hugsanlegum illkynja sjúkdómum, þar á meðal tölvusneiðmyndatöku á brjósti, kvið og mjaðmagrind, auk hjartaómskoðunar og brjóstamyndatöku fyrir konur.

Próf til að meta líffærakerfi

• Hjartalínurit
• Manometry vélinda
• Ristilspeglun til að skima fyrir hugsanlegum illkynja sjúkdómi
• Pap-strok hjá konum til að skima fyrir illkynja sjúkdómi
• Próf til að meta öndunarstarfsemi, mæla lífsgetu lungna

Ábendingar 

Eftirfarandi aðferðir geta verið gagnlegar við mat á húðbólgu:

• Vefsýni úr húð
• Vöðvasýni (opin eða fín nál)

5. Hvernig á að meðhöndla húðbólgu

Það er engin lækning við húðbólgu, en meðferð getur bætt húðvandamál, auk styrks og vöðvastarfsemi. Því fyrr sem meðferð er hafin, því árangursríkari er hún.

5.1. Notaðu lyf

Lyf sem notuð eru til að meðhöndla húðbólgu eru:

• Barksterar : Lyf eins og prednisón geta stjórnað einkennum húðbólgu fljótt. En langvarandi notkun getur haft alvarlegar aukaverkanir. Þannig að læknirinn gæti ávísað tiltölulega stórum skammti til að hafa hemil á einkennum þínum í fyrstu. Síðan minnkar læknirinn skammtinn þegar einkennin batna.
• Lyf sem ekki eru barksterar : Þegar þau eru notuð með barksterum geta þessi lyf hjálpað til við að draga úr skammti og aukaverkunum barkstera. Tvö algengustu lyfin við húðbólgu eru azathioprin (Azasan, Imuran) og metótrexat (Trexall).
• Rituximab (Rituxan) : Oftar notað við meðhöndlun á iktsýki, rituximab er valkostur ef upphafsmeðferðir stjórna ekki einkennum þínum á áhrifaríkan hátt.
• Malaríulyf : Við þrálát útbrot gæti læknirinn ávísað malaríulyfjum eins og hýdroxýklórókíni (Plaquenil).
• Sólarvörn : Að vernda húðina gegn sólinni með því að nota sólarvörn og klæðast hlífðarfatnaði og hattum er mikilvægt til að hafa stjórn á útbrotum af húðbólgu.

5.2. Meðferðaraðferðir

Húðbólga

Það fer eftir alvarleika einkenna þinna, læknirinn gæti mælt með:

• Sjúkraþjálfun : Læknirinn þinn getur sýnt þér æfingar til að viðhalda og bæta styrk þinn. Þessar æfingar hjálpa til við að bæta liðleika þinn. Að auki gætirðu fengið upplýsingar um viðeigandi virkni.
• Talþjálfun : Ef kyngingavöðvar þínir verða fyrir áhrifum getur talþjálfun hjálpað þér að læra hvernig á að bæta upp fyrir þessar breytingar.
• Mataræði : Seinna í gegnum húðbólgu getur tygging og kynging orðið erfiðari. Næringarfræðingur getur kennt þér hvernig á að útbúa mat sem er auðvelt að borða.

5.3. Skurðaðgerðir og aðrar aðgerðir

• Ónæmisglóbúlín í bláæð (IVIg) : IVIg er hreinsuð blóðafurð sem inniheldur heilbrigð mótefni frá þúsundum blóðgjafa. Þessi mótefni geta komið í veg fyrir að skaðleg mótefni ráðist á vöðva og húð í húðbólgu. Gefin sem innrennsli í bláæð eru IVIg meðferðir dýrar og gæti þurft að endurtaka þær oft til að áhrifin haldi áfram.

• Skurðaðgerð : Skurðaðgerð getur verið valkostur til að útrýma sársauka af völdum kalsíumútfellinga og koma í veg fyrir endurteknar húðsýkingar.

5.4. Mataræði, hreyfing

• Jafnt mataræði: Fólk með húðbólgu þarf meira prótein. Sjúklingar með meltingartruflanir eða bakflæði ættu að forðast að borða eða drekka fyrir svefn eða hafa sérstakt mataræði eftir alvarleika sjúkdómsins.
• Líkamleg hreyfing: ætti að viðhalda eins mikið og mögulegt er. Forðastu mikla líkamlega áreynslu á langt stigi sjúkdómsins. Mælt er með sjúkraþjálfun og endurhæfingaræfingum á öllum klínískum stigum húðbólgu.

Gæta þarf þess að forðast sólina og nota sólarvörn.

5.5. Nokkrar leiðbeiningar til að hafa í huga

• Í þeim tilvikum þar sem húðbólga blossar upp eða hefur áhrif á innri líffæri þarftu að leggjast inn á sjúkrahús.
• Rúm hvíld fyrir alvarleg tilvik
• Sjúklingar með meltingartruflanir eða bakflæði ættu að liggja með höfuðið hátt. Í sumum tilfellum er nauðsynlegt að setja inn nefslöngu.
• Hjá sjúklingum með vöðvaslappleika, sérstaklega börn, er sjúkraþjálfun mjög gagnleg. Það hjálpar til við að koma í veg fyrir fylgikvilla sjúkdómsins þegar sjúklingurinn hreyfir liðinn ekki að fullu. Einnig er mælt með endurhæfingaræfingum fyrir bæði fullorðna og börn. Hreyfing hjálpar til við að viðhalda vöðvastyrk, jafnvel meðan á virkum sjúkdómi stendur.

6. Fylgikvillar húðbólgu

Hugsanlegir fylgikvillar húðbólgu eru:

• Erfiðleikar við að kyngja : Ef vöðvarnir í vélinda þinni eru fyrir áhrifum gætir þú átt í erfiðleikum með að kyngja (kyngingartruflanir). Þetta getur valdið þyngdartapi og vannæringu.
• Ásvelgingarlungnabólga : Erfiðleikar við að kyngja geta einnig valdið því að þú andar mat eða vökva, þar með talið munnvatni, niður í lungun (ásog).
• Öndunarvandamál : Ef ástandið hefur áhrif á brjóstvöðvana gætir þú átt við öndunarerfiðleika að etja, svo sem öndunarerfiðleika.
• Kalkútfelling : Kölkun getur átt sér stað í vöðvum, húð og bandvef þegar sjúkdómurinn þróast. Þessi útfelling er algengari hjá börnum og þróast snemma.

7. Meinafræði sem tengist dermatomyositis

Húðbólga getur valdið öðrum sjúkdómum eða sett þig í meiri hættu á þeim, þar á meðal:

• Raynaud's fyrirbæri: Þetta ástand veldur því að fingur, tær, kinnar, nef og eyru verða föl þegar þau verða fyrir köldu hitastigi.
• Aðrir bandvefssjúkdómar : Aðrir sjúkdómar, svo sem rauðir úlfar, iktsýki, hersli og Sjögrens heilkenni, geta komið fram með húðbólgu (skarast heilkenni).
• Hjarta- og æðasjúkdómar: Húðbólga getur valdið hjartavöðvabólgu. Fáeinir einstaklingar með húðbólgu fá einnig hjartabilun og hjartsláttartruflanir.
• Lungnasjúkdómur: Millivefslungnasjúkdómur getur komið fram með húðbólgu. Millivefslungnasjúkdómur er hópur sjúkdóma sem valda örmyndun (trefjun) í lungnavef, sem gerir lungun stíf og óteygjanleg. Einkenni eru meðal annars þurr hósti og öndunarerfiðleikar.
• Krabbamein: Húðbólga hjá fullorðnum tengist auknum líkum á að fá krabbamein, sérstaklega í leghálsi, lungum, brisi, brjóstum, eggjastokkum og meltingarvegi. Krabbameinshætta eykst með aldrinum, þó að hún virðist jafna sig þremur árum eða svo eftir að ofnæmishúðbólga er greind. Húðbólga getur einnig þróast eftir að þú færð krabbameinsgreiningu.

8. Stefna dermatomyositis

Húðbólga getur verið sjálftakmörkuð í 20% tilvika. Um 5% sjúklinga þróast hratt yfir í varanlegan vöðvaslappleika, fötlun eða dauða. Alvarleg húðbólga hjá börnum getur valdið vöðvakrampa. Útfelling kalsíumhnúða er fylgikvilli húðbólgu sem er sjaldgæfur hjá fullorðnum en algengur hjá börnum og getur valdið krampa og varanlega fötlun.

Alvarlegir forspárþættir eru ma:

• Samhliða illkynja sjúkdómur
• Sjúkdómar sem hafa áhrif á hjarta, öndunarfæri, vélinda
• Meira en 60 ára

Dauði í húðbólgu er venjulega vegna vöðvaslappleika eða fylgikvilla í öndunarfærum og blóðrás. Sjúklingar geta einnig dáið úr illkynja sjúkdómi.

Krabbamein og húðbólga eru tengd. Um það bil 25% sjúklinga með húðbólgu eru með eða munu fá krabbamein eftir 3-5 ár (eggjastokkar, brjóst, blöðruhálskirtli, lungu, bris, osfrv.)

Því fyrr sem meðferðin er því árangursríkari verður hún. Þess vegna ættir þú að leita til læknis þegar þú ert með óútskýrð húðútbrot ásamt smám saman vöðvaslappleika.

Dermatomyositis er sjálfsofnæmissjúkdómur með flókið sjúkdómskerfi. Einkenni sjúkdómsins á húð og vöðvum eru einnig mjög fjölbreytt. Að auki getur sjúkdómurinn haft áhrif á mörg líffærakerfi og haft marga alvarlega fylgikvilla. Þess vegna er svo mikilvægt að hefja meðferð eins fljótt og auðið er. 

Dr. Huynh Thi Nhu My